Hva er MCTD?

Diagnose og

sykdomsbeskrivelse

 

 

 

Polymyositt og Dermatomyositt.

Polymyositt og dermatomyositt regnes tradisjonelt som to varianter av en og samme revmatiske sykdom. Polymyositt betyr betennelse i flere muskler. Dermatomyositt betyr muskelbetennelse og utslett. Det er ukjent hvor mange som har dette. Det er en meget skjelden sykdom som angriper både menn og kvinner, barn og voksne. Hos voksne dominerer Polymyositt, mens hos barn sees nesten utelukkende Dermatomyositt.

.

 

Pulmonal hypertensjon.

Med Pulmonal hypertensjon menes forhøyet trykk i lungekretsløpet. Akkurat som blodtrykket i armer og ben, er trykkforholdet i lungene helt avgjørende for hjerte- og lungefunksjonen. I lungene skal blodet kvitte seg med kulldioksid og motta surstoff fra den luften vi puster inn. For at dette skal fungere må blodtrykket i lunge-karkretsløpet ikke være for lavt og ikke for høyt. Ubehandlet fører pulmonal hypertensjon til høyresidig hjertesvikt. Dette skyldes at hjertet nå må presse blodet inn i lungene mot et høyere trykk enn vanlig. Til slutt klarer ikke hjertemuskelen dette lenger, og hjertesvikt oppstår. Det kalles høyresidig svikt fordi det er høyre hjertekammer som har oppgaven med å forsyne lungene med blod.

 

 

Raynauds fenomen.

Raynauds fenomen er en anfallsvis forstyrrelse i blodsirkulasjon i fingre, tær, øreflipper eller nese som utløses av kulde eller stress. Forekommer dette alene uten andre sykdommer, kalles tilstanden primært Raynauds fenomen, mens Raynaud som følger andre sykdommer kalles sekundært Raynauds fenomen.

Forekomsten av den primære formen er ukjent, men tilstanden er ikke uvanlig. Hyppigheten av sekundær Raynaud varierer fra sykdom til sykdom. For eksempel ser man dette bare unntaksvis ved leddgikt, mens det opptrer hos omtrent alle med bindevevssykdommen MCTD (blandet bindevevssykdom)..

 

 

 Systemisk lupus erytematosus - SLE.

Systemisk lupus erytematosus (SLE) er en såkalt autoimmin sykdom. Autoimmunitet innebærer at ditt immunsystem lager antistoffer, eller motstoffer, som direkte eller indirekte kan skade ditt eget vev. Vi kaller dem autoantistoffer.

Vårt immunsystem skiller vanligvis mellom fremmed og kroppseget vev. Pasienter med SLE vil ofte danne mange forskjellige autoantistoffer, som igjen kan føre til betennelse i ulike organer i kroppen. Denne betennelsestilstanden som antistoffene forårsaker, fører nødvendigvis ikke til varig organskade.

 

 

 

 

 

 

Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) 

 

MCTD er en revmatisk autoimmun sykdom. Det vil si at kroppens immunforsvar går til angrep på eget vev og celler. MCTD bærer preg av flere andre revmatiske sykdommer som systemisk lupus erythematosus (SLE), systemisk sklerose, polymyositt, samt leddgikt eller barneleddgikt.

 

MCTD opptrer hyppigst hos kvinner. Sykdommen rammer både voksne og barn, og vanligvis før 40 års alder. Årsaken til MCTD er ukjent. Man tror imidlertid at det i de fleste tilfeller forekommer en viss arvelig disposisjon, da man ofte ser opphopning av autoimmune sykdommer hos flere familiemedlemmer.

Det kan også være forbindelse med kvinnelige hormoner siden den forekommer såpass mye oftere hos kvinner en menn, noe som gjenkjenner flere autoimmune sykdommer.

I tillegg kan det også være en eller flere utløsende faktorer som infeksjoner av virus, bakterier, sopp eller andre miljøbetingede faktorer.

 

 

 


 

Diagnoser hos begge kjønn

 

Polymyositt og Dermatomyositt
Pulmonal hypertensjon
Raynauds fenomen
Systemisk lupus erytematosus - SLE